Home / Uncategorized / West Sendromu Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

West Sendromu Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

West Sendromu Nedir?

West Sendromu Nedir? Belirtileri ve Tedavisi            West sendromu zihinsel
bozukluk ile infantil spazmlar ile birlikte ortaya çıkan bir EEG
anormalliğidir. West sendromu çocuklarda 4. ay ile 7 ay arasında kendini belli
eder. West sendromu septomatik bir problem olup, beyindeki geniş çapta meydana
gelen malformasyonlar ve lezyonlar ile ilişkili olabilir. Kendini istem dışı
oluşan kontraksiyonlar ve zaman zaman meydana gelen spazmlar ile gösterir. Bu
belirtilere psikomotor retardayon problemi eşlik etmektedir.
            Sempomatik West sendromu ortaya
çıktıktan sonraki süreçte ilerlemeye devam eder ve devamında Lennox-Gastaunt
sendromu problemine veya epilepsi türlerinden birine dönüşebilir. Bu türlerden
Kriptojenik West sendromunda beyin diğer türlere göre daha normal gözükür.
Nöbetler daha az ortaya çıkar ve hastayı daha az etkiler. Sendrom görülen
çocuklardan bazıları nöbet geçirmeyebilir ve normal zihinsel gelişimlerine
devam edebilirler. Erken tedavi ile zihinsel gelişimler iyi yönde ilerleyebilir
ve hastalığın ciddi bir boyuta ulaşmasını önleyebilir.

 West Sendromu
belirtileri nelerdir?

            West sendromu belirtileri değişik
türlerde ortaya çıkabilir. Bunlar infantil spazmlar, klonik, miyoklonik
tiplerde olabileceği gibi bazı durumlarda yalnızca bir baş seğirmesi olarak
kendini gösterebilir. Bu tür hareketler genellikle dikkatten kaçmaktadır.
Ebeveynlerin bu tür konularda dikkatli olmaları gerekmektedir. 5000 kişide
gözlenen belirtilerden yola çıkarak 3. ay ile 12. ay arasında başlar.
            Gözlenen olguların % 75’inde
etyolojik sebepler gösterilebilir. Semptomik West olgularında belirtiler
genellikle selebral malformasyonlar, merkezi sinir siteminde ortaya çıkan
infeksiyonlar ya da metaboliz- toksik sebepleridir. Kriptojenik West sendromu
şeklinde gruplandırılan türde ise etyolojik bir faktöre rastlanmamıştır.
Kriptojenik kısımda bu hastalığın ortaya çıkması genellikle aile kaynaklı,
genetik sebeplerdendir. Tedavide belirtilere bağlı olarak anti epileptik
ilaçlar, steroid tedavi ya da vigabatrin tedavisi uygulanabilir.
 West Sendromu tanısı
nasıl konur?
            West sendromu süt çocukluğu döneminde
olan bireylerde genellikle myokloni nöbetler şeklinde adlandırılan istem dışı
hareketler ile kendini ortaya çıkarır. EEG paterni nöbetleri tedavilere yanıt
şekli ve nöbetin etkileri bakımından diğer çeşitlerden ayrı bir yol izler. West
sendromu görülen hastalarda uyanıkken art arda gelen jerkler görülür. Gövde,
baş ve kalça kısmında fleksiyon / ekstansiyon görülebilir bundan daha sık
olarak baş ve gövde bölgesinde fleksiyon bacak bölgesinde ayrı olarak
ekstansiyon ortaya çıkabilir. Jerk nöbetleri kümeler şeklinde görülür ve ağlama
nöbetleri ile birlikte ortaya çıkabilir. Ayrıca West sendromu görülen
hastalarda MSS disfonksiyonu, anormal nörolojik muayene bulguları ve gelişmenin
gecikmesi gözlenir.
            West Sendromu tanısı tüm türlerde
farklı belirtiler ortaya çıktığından biraz zor konan bir tanı şeklidir. Ancak
belirtiler karakteristik nitelik taşıdığından profesyonel bir doktor için tanı
koyma süresi uzun sürmez. Tanı kesin bir şekilde koyulduktan ve West sendromu
sebebi türü kesin olarak belirlendikten sonra zaman kaybetmeden tedavi yöntemi
seçilmeli ve başlanmalıdır. Erken tedavi birçok farklı hastalıkta olduğu gibi
West sendromunda da hastanın geri kalan yaşamını büyük ölçüde etkileyecektir.


(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});


(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});

 West Sendromu tedavi
yöntemleri nelerdir?

            West sendromu gibi 4. ve 7. ay
arasındaki çocuklarda ortaya çıkan başka epilepsi sendromları da söz konusudur.
Çocuklarda ortaya çıkan bu sendromlar genetik geçişe sahip lizozomal
bozukluklar veya enzim disonksiyonları ile ilişkili şekilde ortaya çıkabilir.
Tüm bu sendromlar ve hastalıklar dejeneratif türdedir.
            West sendromu daha önce de
bahsedildiği gibi ilk bebeklik dönemlerinde ortaya çıkan epilepsi yani halk
arasında sara türlerinden biridir. Epilepsi hastalığının diğer ismi ise
infantil spazmlardır. En önemli epilepsi etkisi zekâ geriliğine sebep
olmasıdır. Epilepsi tanısı alanında uzman bir nörolog tarafından EEG
sonuçlarının analiz edilmesi, kan testlerine bakılması şeklinde konulur. EEG
çekilmesi baş göğüs ve göbek bölgelerine bazı maddeler yapıştırılarak çekilen,
rahatsız edici olmayan bir testtir. Kan testi de bir veya iki tüp kan alınması
ile yapılabilir. West sendromu hastalığının insanlarda görülme sıklığı yüz bin
canlı bebek doğumu içerisinde 2.9 ile 4.5 arasındadır. West sendromu görülme sıklığı
cinsiyete göre değişiklik göstererek; erkeklerde % 60 daha fazla ortaya
çıkmaktadır.
            Çocukluk / bebeklik çağlarında ortaya
çıkan West sendromu, epilepsi hastalıklarında kalıcı bir tedavi her hasta için
mümkün olmamaktadır. Erken teşhis, epilepsinin türü gibi birçok faktör tedavini
seyrini değiştirmektedir. Genellikle West sendromu hastalığında ilaç tedavileri
kullanılmaktadır. İlaç tedavileri, epilepsi nöbetlerini önlemeye ve azalmaya
yöneliktir. Hastalar ömürlerinin sonuna kadar düzenli bir şekilde bu ilaçları
kullanarak büyük ölçüde nöbetlerinden uzak yaşayabilirler. Nöbet sıklığının
azalması, nöbetin daha hafif geçmesi gibi etkenler epilepsi hastaları için
hayati derecede önem taşımaktadır. Bu sebeple ilaçların kullanılmaya başlandığı
tarihten itibaren düzenli bir şekilde alınması çok önemlidir.
            West sendromuna sahip hastaların çok
az bir bölümünde nöbetlerin tamamen durması ihtimali de vardır. Bu şimdiye
kadar hastaların bir bölümünde gözlenmiş ve kanıtlanmış bir sonuçtur. Ancak bu
sonuç ile ilgili kesin bir tedavi şekli, yöntemi ya da ilacı tespit edilmiş
değildir. Hastanın sahip olduğu epilepsi hastalığının türüne, tanı koyulma
zamanına, ilaç kullanılmaya başlandığı tarihe kadar pek çok ayrıntı bu sürece
etki etmektedir.
            West sendromu rahatsızlığı
tedavisinde her doktor aynı ilaç ile tedaviye başlamaz. ACTH, vigabatrin,
yüksek dozda alınan pridoksin ya da pridoksin ile birlikte valporat kullanımı
daha sık görülmektedir. ACTH ilacı tedavisi düşük dozlarda alınsa dahi
sonuçları gözlenebilen ve yan etkileri hakkında ayrıntılı bir bilgiye sahip
olunan bir ilaçtır. Vigabatrin ilacı da yüksek doz kullanımlarda ACTH ilacına
yakın sonuçlar verebilmektedir. Ancak ilacın yüksek dozda alınması hastaların
bir süre sonra görme problemleri yaşamasına sebep olmaktadır. West sendromunda
erken teşhis ile tedaviye başlanmış hastaların çok düşük bir kısmında doktor
cerrahi bir müdahaleyi de uygun görebilir.


(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});


(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});

Check Also

Bebeklerde Beslenme

            Bebeklerde anne karnından itibaren beslenme oldukça önemlidir. Bu süreç anne karnından başlayarak doğuma kadar ve doğumdan sonra …

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir